Errores Innatos del Metabolismo
Los trastornos metabólicos hereditarios, también conocidos como Errores Innatos del Metabolismo (EIM) son un grupo de alteraciones causados por defectos genéticos que afectan la capacidad del cuerpo para metabolizar adecuadamente los nutrientes contenidos en los alimentos.
Los EIM pueden ser de herencia autosómica dominante o recesiva, para la gran mayoría de aminoacidopatías y acidemias orgánicas la herencia es autosómica recesiva, es decir que ambos padres son portadores de la enfermedad.1, 2
Existen diferentes formas de presentación clínica de la enfermedad que puede ir desde signos o síntomas leves, hasta daño neurológico y muerte, si no se tratan oportuna y adecuadamente.
Anamix Infant MMA / PA
Alimento destinado a usos médicos especiales. Para lactantes hasta los 12 meses con acidemia metilmalónica o acidemia propiónica. Fórmula infantil en polvo a base de aminoacidos, exenta de metionina, treonina y valina y de bajo contenido en isoleucina, mezcla de aminoacidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas, vitaminas, minerales y elementos traza. Con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs), galacto-oligosacáridos (GOS) y fructo-oligosacáridos (FOS).
Registro Sanitario:RSiA03I17115
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Contiene fibra dietaria (GOS y FOS).
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Bajo recomendación del profesional de la salud.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- Concentración: 15% P/V
Anamix Infant MSUD
Alimento para usos nutricionales especiales. Para lactantes con enfermedades de la orina con olor a jarabe de arce. Fórmula infantil en polvo a base de aminoácidos exenta de isoleucina, leucina y valina, mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas, vitaminas, minerales y elementos traza. Con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs), galacto- oligosacáridos (GOS) y fructo-oligosacáridos (FOS).
Registro Sanitario:RSA-003739-2017
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Contiene fibra dietaria (GOS y FOS).
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Bajo recomendación del profesional de la salud.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- Concentración: 15% P/V
Anamix Infant PKU
Alimento destinado a usos médicos especiales. Para lactantes desde el nacimiento hasta 12 meses con fenilcetonuria. Fórmula infantil en polvo a base de aminoácidos, exenta de fenilalanina, mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas, vitaminas, minerales y elementos traza. Con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs), galacto-oligosacáridos (GOS) y fructo-oligosacáridos (FOS).
Registro Sanitario: RSiA03I17015
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Contiene fibra dietaria (GOS y FOS).
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Bajo recomendación del profesional de la salud.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- Concentración: 15% P/V
Anamix Infant NKH
Alimento para usos especiales. Para lactantes desde el nacimiento hasta 12 meses con hiperglicinemia no cetósica. Fórmula infantil en polvo exenta de glicina, mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas, vitaminas, minerales y elementos traza. Con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs), galacto-oligosacáridos (GOS) y fructo-oligosacáridos (FOS).
Registro Sanitario: RSiA03I17815
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Contiene fibra dietaria (GOS y FOS).
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Bajo recomendación del profesional de la salud.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- Concentración: 15% P/V
Anamix Infant GA1
Alimento destinado a usos médicos especiales. Para lactantes hasta 12 meses con aciduria glutárica tipo 1. Fórmula infantil en polvo exenta de lisina y de bajo contenido en triptófano, mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas, vitaminas, minerales y elementos traza. Con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs), galacto-oligosacáridos (GOS) y fructo-oligosacáridos (FOS).
Registro Sanitario: RSiA03I17415
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Contiene fibra dietaria (GOS y FOS).
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Bajo recomendación del profesional de la salud.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- Concentración: 15% P/V
Anamix Infant HCU
Alimento destinado a usos médicos especiales. Para lactantes hasta 12 meses con hipermetioninemia u homocistinuria que no responden al tratamiento con vitamina B6. Fórmula infantil en polvo exenta de metionina, mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas, vitaminas, minerales y elementos traza. Con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs), galacto-oligosacáridos (GOS) y fructo-oligosacáridos (FOS).
Registro Sanitario: RSiA03I17215
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Contiene fibra dietaria (GOS y FOS).
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Bajo recomendación del profesional de la salud.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- Concentración: 15% P/V
Anamix Infant IVA
Alimento destinado a usos médicos especiales. Para lactantes hasta los 12 meses con acidemia isovalérica y otros trastornos del metabolismo de la leucina. Fórmula infantil en polvo a base de aminoácidos, exenta de leucina, mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas, vitaminas, minerales y elementos traza. Con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs), galacto-oligosacáridos (GOS) y fructo-oligosacáridos (FOS).
Registro Sanitario: RSiA03I16915
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Contiene fibra dietaria (GOS y FOS).
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Bajo recomendación del profesional de la salud.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- Concentración: 15% P/V
Anamix Junior MMA / PA
Alimento para usos nutricionales especiales. Para niños desde 1 hasta 10 años de edad con acidemia metilmalónica y propiónica. Alimento en polvo exento de metionina, treonina, valina y de bajo contenido en isoleucina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas (incluido ácido docosahexaenoico (DHA)), vitaminas, minerales, elementos traza y fibra.
Registro Sanitario: RSA-002306-2016
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Con DHA.
- Aporta 8 g de proteína por cada 100 ml a la dilución recomendada.
- Único con mezcla de seis tipos de fibra: (MultiFibra 6TM MF6).
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- La concentración recomendada es 36 g (4 cucharas medidoras) de polvo en 100 mL de agua para conseguir un volumen final de aproximadamente 126 mL.
- Concentración: 28,6% P/V
Anamix Junior PKU
Alimento para usos nutricionales especiales. Para niños desde 1 hasta 10 años de edad con fenilcetonuria. Alimento en polvo exento de fenilalanina, que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas (incluido ácido docosahexaenoico (DHA)), vitaminas, minerales, elementos traza y fibra.
Registro Sanitario: RSA-002305-2016
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Con DHA.
- Aporta 8 g de proteína por cada 100 ml a la dilución recomendada.
- Único con mezcla de seis tipos de fibra: (MultiFibre 6TM MF6).
- La concentración recomendada es 36 g (4 cucharas medidoras) de polvo en 100 mL de agua para conseguir un volumen final de aproximadamente 126 mL.
- Concentración: 28,6% P/V
XGLY XSER Maxamaid
Alimento para usos nutricionales especiales. Para niños de 1 a 8 años de edad con hiperglicinemia no cetósica. Mezcla de aminoácidos en polvo exenta de glicina y serina con carbohidratos, vitaminas, minerales y elementos traza.
Registro Sanitario:RSA-003150-2017
Categoría Mipres: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Fórmula polimérica exenta de glicina y serina.
- Contiene aminoácidos esenciales y no esenciales.
- Con micronutrientes (vitaminas, minerales y oligoelementos).
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del paciente.
- Es recomendable empezar el manejo nutricional con una dilución 1:7 y posteriormente concentrarla hasta 1:5.
- Concentración
Dilución 1:7 13% P/V
Dilución 1:5 17,5% P/V
Anamix Infant IVA
Alimento para usos nutricionales especiales. Para niños desde 1 hasta 10 años de edad con acidemia isovalérica. Alimento en polvo exento de leucina que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, grasas (incluido ácido docosahexaenoico (DHA)), vitaminas, minerales, elementos traza y fibra.
Registro Sanitario: RSA-002307-2016
Categoría MIPRES: 1701
Fórmulas especiales para niños (lactantes, niños de corta edad y niños).
- Con DHA.
- Aporta 8 g de proteína por cada 100 ml a la dilución recomendada.
- Único con mezcla de seis tipos de fibra: (MultiFibre 6TM MF6).
- La concentración recomendada es 36 g (4 cucharas medidoras) de polvo en 100 mL de agua para conseguir un volumen final de aproximadamente 126 mL.
- Concentración: 28,6% P/V
Monogen
Alimento para propósitos médicos especiales. Fórmula polimérica a base de proteína de suero, con bajo contenido en triglicéridos de cadena larga -TCL (16%) y alto contenido en triglicéridos de cadena media – TCM (84%), con ácidos grasos esenciales, ácido docosahexaenoico (DHA) y ácido araquidónico (AA). Para el manejo nutricional de trastornos del metabolismo de ácidos grasos de cadena larga, quilotórax y linfangiectasia intestinal, en niños a partir de un año y adultos.
Registro Sanitario: RSA-005633-2018
Categoría MIPRES: 1405
Estrés Metabólico
Altas en péptidos y antioxidantes y modificadas en hidratos de carbono y lípidos.
- Con ácidos grasos esenciales: ácido linoleico y ácido alfa linolénico.
- Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPs): DHA y AA.
- Con vitaminas liposolubles.
- La cantidad de producto debe determinarla el profesional de la salud y depende de la edad, el peso y la situación clínica del niño.
- La concentración recomendada es de 16.8 %P/V
- Una cuchara medidora a ras (5,6 g de polvo) para cada 30 mL de agua.
a) La leche materna es el mejor alimento para el niño. b) Si no se siguen estrictamente las indicaciones de preparación e higiene, el alimento proporcionado es perjudicial para la salud del niño. c) La utilización del biberón incide negativamente en la calidad y cantidad de la lactancia materna. d) Utilícese bajo recomendación del profesional de la salud.
Los alimentos para propósitos médicos especiales deben ser utilizados bajo supervisión del profesional de la salud. DANONE respalda la recomendación mundial de la OMS sobre la lactancia materna exclusiva durante los primeros seis meses de vida y la continuación de la lactancia hasta dos años y mas, combinada con la introducción segura de alimentos complementarios apropiados.
- Colombo, M., Cornejo Espinoza, V. & Raimann Ballas, E. A. Errores innatos en el metabolismo. Errores innatos en el metabolismo (Editorial Universitaria de Chile, 2014). doi:10.2307/j.ctv86dgfs.
- Bravo J, P. & Castro C H, G. [Update on acute management of inborn errors of metabolism]. Rev. Chil. Pediatr. 85, 421–7 (2014).